Причины, виды и лечение врожденного искривления бедра. Варусная деформация нижних конечностей у детей: причины развития, фото, лечение Варусная деформация бедренных костей у ребенка

Варусная деформация нижних конечностей - это серьезная патология, которая наблюдается чаще всего у деток младшего школьного возраста. Поэтому мамочкам (как молодым, так и более опытным) необходимо внимательно понаблюдать за своим долгожданным младенцем, чтобы вовремя заметить проблему и своевременно начать лечение.

Однако варусная деформация нижних конечностей может проявиться и в более старшем возрасте. Что может стать причиной? Давайте узнаем.

Также посмотрим, как проявляется варусная деформация нижних конечностей у детей, какие профилактические меры следует использовать для ее предупреждения и какие существуют способы лечения данного заболевания.

Описание недуга

Как определить, есть ли у вашего ребенка варусная деформация нижних конечностей? Выявить недуг можно даже с помощью визуального осмотра ножек вашего малыша, так как в первое время болезнь может протекать бессимптомно, не причиняя ребенку боли или других неудобств.

Как выглядит варусная деформация нижних конечностей у детей? Фото, приведенные в данной статье, помогут вам определить недуг в самом начале его проявления.

Стоит упомянуть, что при плотном сжатии стоп малыша его коленки не соприкасаются друг с другом, а расходятся друг от друга на расстояние, равное пяти сантиметрам и более.

Если ваш ребенок уже ходит, то обратите внимание на его обувь. Если ее подошва стерта с внешней стороны, то это серьезный повод для беспокойства.

Если вы обнаружили любые отклонения от нормы (независимо от того, осматривали вы нижние конечности ребенка или его обувь), следует незамедлительно обратиться к врачу. Он назначит необходимое лечение вашему малышу. Естественно, если терапию начать как можно быстрее, выздоровление малыша будет довольно легким и скорым.

Опасность

Однако некоторые родители не придают особого значения этому заболеванию. Они считают, что оно является косметической или внешней проблемой, поэтому не заостряют внимание на недуге. Однако это не так.

Варусная деформация нижних конечностей может отрицательно сказаться на здоровье ребенка и его самооценке. Патология приводит к тому, что у малыша начинают заплетаться ножки, он часто падает, быстрее устает. Если недуг не лечить, то он спровоцирует деформацию стопы, голени или всей нижней конечности. Более того, изменится походка ребенка, осанка, искривится позвоночник, появятся боли в спине и ногах.

Подобные патологические изменения могут стать причиной многочисленных переживаний ребенка и его закомплексованности.

Каковы же причины варусной деформации нижних конечностей?

Провокаторы заболевания

Знать о возможных причинах недуга очень важно. Это поможет родителям понять, что их ребенок находится в зоне риска, и вовремя забить тревогу. Кроме того, любящие родители смогут создать необходимые условия для своего малыша, чтобы предупредить опасное заболевание.

Итак, причинами патологии могут быть:

1. Наследственность. То есть у одного из родителей, бабушек или дедушек в анамнезе присутствует деформация нижних конечностей.
2. Врожденные патологии, родовые травмы, эндокринные заболевания.
3. Избыточный вес ребенка, из-за которого оказывается большое давление на неокрепшие кости ножек и стопы.
4. Травмы нижних конечностей.
5. Рахит, являющийся следствием нехватки полезного витамина Д.
6. Ослабленный иммунитет, из-за чего организм перестает вести борьбу с инфекциями.
7. Неправильно подобранная неудобная обувь.
8. Слишком ранние попытки научить ребенка ходить. Если ставить малыша на пол или в ходунки раньше определенного времени, то его пока еще слабые ножки могут искривиться.

Предотвращение недуга

Как видим, важное место в предупреждении заболевания занимает его профилактика. Для этого необходимо следить, чтобы ребенок полноценно питался здоровой пищей, получал необходимые витамины и микроэлементы, не переедал и вел активный образ жизни, избегая травм, падений и т. д.

Необходимое условие, на которое многие родители не обращают внимание - удобная обувь, которая не сдавливает ножку, но и не слишком свободна. Имеет значение своевременное обучение малыша навыкам хождения. Не нужно гнаться за теми, кто пошел в восемь месяцев - это не признак гениальности или особой одаренности. Все дети разные, всему свое время, будьте терпеливы.

Но что делать, если ножки ребенка вызывают у вас беспокойство? Прежде всего, необходимо обратиться к квалифицированному врачу-ортопеду.

Диагностирование недуга

Перед тем как поставить диагноз, специалист направит малыша на обследование. В чем оно заключается?

Прежде всего, врач осмотрит маленького пациента, а затем направит его на рентгенографию. Данная диагностика очень результативна. На снимках всегда видны какие-либо отклонения в развитии или деформации. Иногда может понадобиться сделать рентген не только нижних конечностей, но и бедра или суставов.

Также ортопед может посоветовать пройти МРТ или КТ в том случае, если существует подозрение на генетическую причину недуга.

Чтобы исключить развитие рахита, необходимо сдать анализ крови. Специалист будет смотреть на показатели кальция, щелочной фосфатазы и фосфора.

Но что делать, если диагноз подтвердился? Прежде всего Ортопед выпишет необходимое лечение, состоящее из нескольких этапов. Важно будет тщательно выполнять врачебные предписания. Что они в себя включают?

Медикаментозное лечение варусной деформации нижних конечностей

Прежде чем назначить тот или иной специалист определит причину развития заболевания. Если болезнь была спровоцирована нехваткой витаминов, рахитом, нарушением минерального состава костей или эндокринными изменениями, то специалист назначит медикаментозную терапию, чтобы устранить "виновника" заболевания. Это могут быть специализированные фармакологические препараты в сочетании с качественным питанием. Параллельно проводятся физиотерапевтические процедуры.

Однако этого, конечно же, мало. Врач разработает индивидуальные упражнения, пропишет лечебный массаж и ношение ортопедической обуви. Об этом - ниже.

Немного о массаже

При варусной деформации нижних конечностей у детей именно массаж имеет одно из первостепенных значений. Он не только снимает боль и спазмы, расслабляет мышцы и суставы. Массаж, выполненный с необходимой силой и знанием дела, способен немного откорректировать положение и свод нижних конечностей ребенка.

Массажировать необходимо стопы, лодыжки, коленки малыша и в некоторых случаях бедра. Что конкретно делать и как - вам покажут у ортопеда. Массаж можно делать самостоятельно, но лучше доверить его профессионалам с медицинским образованием. Лечащий врач обязательно ознакомит родителей с пошаговым выполнением противоварусной методики.

Немного о гимнастике

Гимнастика занимает основное место в распорядке дня больного малыша. С детальным комплексом упражнений, подходящих именно вашему ребенку, вас опять-таки ознакомит ортопед. Упомянем лишь, что существует целый комплекс движений, способных откорректировать форму нижних конечностей. Они могут включать в себя:

• хождение на носочках и пяточках;
• силовые сжимания стопами резинового мяча;
• катание ступнями по полу каталки;
• ходьба по ортопедическому коврику;
• интенсивные круговые движениями

Довольно эффективна обычная гимнастика и плавание.

Несколько слов об обуви

Важен вопрос выбора правильной обуви при варусной деформации нижних конечностей. Ортопедическая обувь способна скорректировать нарушенную походку, выровнять стопы и остановить деформирование детских ножек. Основная задача этого способа лечения - правильная фиксация стопы и профилактика ее искривления.

Изготавливается по рецепту врача с учетом специально снятых снимают с сапожек, туфель и даже тапочек. При менее запущенной форме недуга малышу могут быть порекомендованы ортопедические стельки, супинаторы и другое.

И еще один совет - дома следует ходить или в специализированных ортотапочках, или босиком.

Оперативное лечение варусной деформации нижних конечностей у детей

При запущенной форме заболевания может быть проведено хирургическое вмешательство. Что оно собой представляет?

Операция - это очень серьезный способ лечения варусной деформации, способный существенно улучшить состояние вашего малыша. В процессе оперативного вмешательства хирург-ортопед выпиливает небольшую часть большеберцовой кости и крепит ее к голени, используя при этом специальные винты либо зажимы. Следующим этапом оперативного вмешательства будет установка который необходимо будет носить длительное время, возможно, несколько месяцев.

Конечно, хирургический метод несет в себе множество опасностей и осложнений, которыми могут являться:

• сильные боли;
• возникновение воспалений или инфекций;
• повреждение сосудов, кровопотеря или гематома.

Лучше всего не затягивать с лечением недуга и вовремя обратиться в медучреждение, чтобы избежать оперативного вмешательства. Если хирургический метод был рекомендован специалистом, не расстраивайтесь! Положительный настрой и грамотный уход помогут вашему малышу быстро пройти этап реабилитации и вернуться к привычной жизни.

В заключение

Варусная деформация нижних конечностей - это серьезное заболевание, чреватое серьезными негативными последствиями. Так как его можно определить при визуальном осмотре ребенка, старайтесь чаще присматриваться к ножкам, походке и обуви вашего малыша. При любых беспокоящих вас симптомах необходимо как можно скорее обратиться к врачу. Специалист назначит ребенку лечение, включающее в себя необходимый комплекс препаратов и процедур, которые можно будет без труда проводить в домашних условиях.

Доброго вам здоровья!

Варусная деформация шейки бедренной кости - в основе лежит укорочение шейки и уменьшение шеечно-диафизарного угла. Проявляется ограничением отведения и ротации бедра в тазобедренном суставе, поясничным лордозом и утиной походкой. Рентгенологически различают следующие деформации: врожденную изолированную, детскую, юношескую и симптоматическую. Врожденная варусная деформация встречается редко.

У новорожденного определяется укорочение конечности, большой вертел бедра располагается высоко. При отсутствии ядер окостенения поставить диагноз трудно. Когда наступает окостенение, тогда обнаруживаются согнутая шейка и укорочение диафиза бедра. Дистальный конец бедра приведен. Эпифизарная ростковая зона располагается вертикально, головка бедра смещается книзу и кзади, вертлужная впадипа уплощается, большой вертел клювовидно перестроен и стоит высоко.

При детской варусной деформации , которая развивается в возрасте до 3-5 лет, в нижнемедиальном отделе шейки бедренной кости латерально от зоны росткового хряща формируется трехгранный костный фрагмент, образуя с верхней вертикальной зоной просветления в области головки и шейки картину, подобную перевернутой букве «У». Ход щели обычно извилист, костные края зазубренные, неровные, немного склерозированные.

В дальнейшем щель расширяется до 10-12 мм, шейка укорачивается, головка отстает в развитии, смещается каудально и приближается к диафизу бедра, большой вертел располагается на 4-5 см выше верхнего края вертлужной впадины.

Юношеская варусная деформация характеризуется изменениями в ростковой зоне, а не в костной части шейки, как при детской форме. В ранней стадии энхондральная зона роста расширяется, разрыхляется за счет рассасывания костной ткани. В дальнейшем головка бедра начинает медленно и постепенно сползать вниз, кнутри и кзади, т. е. развивается эпифизиолиз головки бедренной кости.
Симптоматическая варусная деформация вызывается патологическим процессом шейки бедра или верхнего его метадиафиза.

Вальгусная деформация проксимального конца бедра - деформация, противоположная варусной. Бывает врожденной и приобретенной. Если в норме шеечно-диафизарный угол колеблется в пределах 115-140°, то при вальгусной деформации он может приблизиться к 180°, тогда ось диафиза бедра служит прямым продолжением оси шейки.

Врожденный вывих бедра - популяционная частота 0,2-0,5%. Составляет 3% ортопедических заболеваний. Частота дисплазии тазобедренного сустава - 16 случаев на 1000 рождений. Вывих бывает односторонним и в 20-25% случаев двусторонним. В основе возникновения вывиха лежит дисплазия тазобедренного сустава, касающаяся всех его компонентов: вертлужной впадины (гипоплазия, уплощение), головки бедра (гипоплазия, замедление оссификации), нервно-мышечного аппарата (аномалии развития).

При врожденном подвывихе вертлужная впадина недоразвита, головка занимает эксцентрическое положение. Затем развивается врожденный вывих. Основные клинические признаки: симптом соскальзывания - симптом Маркса (симптом неустойчивости, щелчка), ограничение отведения бедра, асимметрия ягодичных складок, укорочение нижней конечности, а с началом хождения ребенка - нарушение походки.

Основные рентгенологические симптомы : при отсутствии ядер окостенения вертикальная линия, проходящая через верхненаружный выступ вертлужной впадины, пересекает внутренний край так называемого клюва бедра, который отстоит от седалищной кости больше, чем на здоровой стороне; показатель вертлужной впадины (ацетабулярный индекс) доходит до 35-40°; характерны уступообразная линия Менар - Шентона и прерывистая линия Кальве; расстояние от наиболее выступающей проксимальной поверхности бедра до линии Хильгенрейнера (ацетабулярная линия, соединяющая оба У-образных хряща) меньше 1 см.

При наличии ядер окостенения , кроме этих симптомов, выявляются следующие: линия Хильгенрейнера пересекает головку или расположена ниже ее; окостенение на стороне вывиха задерживается, точка окостенения головки меньше, седалищно-лонный синхондроз открыт более широко, на стороне вывиха атрофия костей, деформация головки, укорочение и утолщение шейки бедра, антеторсия шейки. Горизонталь, проведенная по нижнему краю шейки бедра, проходит выше так называемой слезинки, или запятой Келера, характерен симптом Майковой-Строгановой - «фигура полумесяца» накладывается на медиальный контур шейки бедра и др.

5690 0

Проведен анализ лечения 47 детей с врожденной варусной деформацией шейки бедренной кости (ВВДШБК), проходивших лечение в РНИДОИ им. Г.И. Турнера и РСДКОНРЦ с 1975 по 2005 год. Возраст больных составлял от 1 месяца до 19 лет, мальчиков было 14, девочек - 33. Правосторонняя локализация отмечалась у 31, левосторонняя - у 14, двухсторонняя отмечена у 2 больных.

Патологический симптомокомплекс включал в себя укорочение конечности от 3 до 25 см, наружно-ротационную, приводящую или сгибательную контрактуру в тазобедренном суставе. Рентгенологические проявления врожденной варусной деформации шейки бедренной кости характеризовались нарушением пространственного положения и патологическим состоянием структуры костной ткани проксимального конца бедренной кости. Варусная деформация шейки бедренной кости (ШБК) составляла от ПО до 30°. Состояние структуры костной ткани заключалось в задержке оссификации шейки и головки бедренной кости, дистрофии шейки различной степени на фоне ее дисплазии, межвертельном ложном суставе, а также дефекте шейки бедренной кости . На основании проведенных исследований разработана классификация врожденной варусной деформации шейки бедренной кости, учитывающая величину ШДУ, состояние структуры костной ткани и величину укорочения: 1-я степень тяжести: ШДУ 90-110°, задержка оссификации или дистрофия шейки бедренной кости 1-2 степени, укорочение бедра до 30%; 2-я степень тяжести: ШДУ менее 90°, дистрофия шейки бедренной кости 2-3 степени или ложный сустав в межвертельной области, укорочение бедра на 35-45%; 3-я степень: ШДУ менее 70°, дефект шейки бедренной кости, укорочение бедра более чем на 45%.

Приведенная классификация врожденной варусной деформации шейки бедренной кости послужила основой для разработки показаний, во-первых - метода лечения (консервативного или оперативного), во-вторых - к выбору конкретной методики хирургического вмешательства.

Показанием к консервативному лечению служила I степень тяжести врожденной варусной деформации шейки бедренной кости у детей до 3 летнего возраста. Консервативное лечение заключалось в создании благоприятного положения головки бедренной кости в тазобедренном суставе с помощью подушки Фрейка, шины Мирзоевой, а у детей старше года - в ношении ортопедического аппарата с посадкой на седалищный бугор (типа Томаса). Проводился массаж и физиолечение, направленное на улучшение кровоснабжения в тазобедренном суставе. Показанием для хирургического метода лечения являлась II и III степень тяжести врожденной варусной деформации шейки бедренной кости, а также I степень у детей в возрасте старше 2-3 лет при величине ШДУ менее 110°.

I степень врожденной варусной деформации шейки бедренной кости с признаками дистрофии шейки бедренной кости и ШДУ менее 110° являлась показанием для операции по разработанной нами методике. Основу операции составляла транспозиция фрагмента бедренной кости трапециевидной формы с малым вертелом под зону дистрофии шейки бедренной кости и одновременной коррекцией ШДУ. II-III степень тяжести врожденной варусной деформации шейки бедренной кости являлась показанием к раннему хирургическому лечению, которое было направлено на устранение порочной установки бедра и заключалось в операциях на мягких тканях, окружающих тазобедренный сустав. II степень тяжести врожденной варусной деформации шейки бедренной кости у детей старше 2-3 лет являлась показанием к коррекции пространственного положения проксимального отдела бедренной кости по разработанной нами методике (патент на изобретение № 2183103). Основу операции составляла межвертельная деторсионно-вальгизирующая остеотомия бедренной кости, сопровождающаяся миотомией приводящих, пояснично-подвздошной, прямой и портняжной мышц, отсечении фиброзного тяжа передней порции средней ягодичной мышцы и рассечении широкой фасции бедра в поперечном направлении. III степень тяжести поражения (дефект шейки бедренной кости) у детей старше 6 лет являлась показанием для остеосинтеза головки и проксимального конца бедренной кости с использованием (для пластики шейки) костно-мышечного комплекса тканей на питающей сосудисто-мышечной ножке с фиксацией фрагментов спицами или винтами.

Отсутствие головки, резко выраженная приводящая контрактура в тазобедренном суставе у детей старше 12-летнего возраста и подростков являлась основанием для реконструктивной операции на проксимальном отделе бедренной кости с формированием дополнительной точки опоры бедра в таз.

По предложенным хирургическим методикам оперировано 39 детей, 8 больных получали только консервативное лечение. При применении разработанной нами тактики лечения детей с врожденной варусной деформацией шейки бедренной кости хорошие и удовлетворительные функциональные результаты получены в 93,6%.


Воробьев С.М., Поздеев А.П., Тихомиров С.Л.
Республиканский специализированный детский клинический ортопедо-неврологический реабилитационный центр, г. Владимир, РНИДОИ им. Г. И. Турнера, г. Санкт-Петербург

Варусная деформация шейки бедра Шеечно-диафизарный угол меньше средних показателей (120 -130°) Причины: § Врожденный вывих бедра § Юношеский эпифизиолиз § травматическая § рахитическая деформация § при системных заболеваниях: фиброзной остеодисплазии, патологической ломкости костей, дисхондроплазии § следствие оперативных вмешательств в области шейки бедра § последствия остеомиелита, туберкулеза, субкапитательной остеохондропатии

Клиника: При врожденной- утиная походка быстрая утомляемость в области тазобедренного сустава во время ходьбы. функциональное укорочение конечности на 3 -5 и более см ограничение отведения в тазобедренном сустав положительный симптом Тренделенбурга. Лечение: Подвертельная остеотомия

Вальгусная деформация шейки бедра Увеличение шеечно-диафизарного угла. ü Врожденная ü Травматическая ü Паралитическая Клиника: нет видимых деформаций § при сопутствующих деформациях колена и стопы изменяется походка, косметические недостатки Лечение: 1) упражнения и корригирующие позы («по-турецки») 2) оперативное: подвертельная остеотомия бедренной кости.

Варусная и вальгусная деформация коленных суставов Причины: § врожденные, § рахит, § раннее вставание на ноги Варусная деформация – угол открыт кнутри, Оноги Вальгусная деформация – угол открыт кнаружи, Х-ноги

Вальгусная деформация Варусная деформация увеличение наружного мыщелка, уменьшение внутреннего -сдавливанию внутреннего мениска увеличение внутреннего мыщелка, уменьшение наружного-сдавливание наружного мениска суставная щель шире с наружной стороны суставная щель шире с внутренней стороны растягиваются связки, укрепляющие коленный сустав с латер. стороны растягиваются связки, укрепляющие коленный сустав с медиальной стороны голени часто искривлены выпуклостью кнаружи, плосковарусная установка стоп (косолапость) плосковальгусная установка стоп (Плоскостопие) в тяжёлых случаях: ротация (поворот) бедра кнаружи, а голени (её нижней трети)кнутри. v Односторонние v Двухсторонние: симметричными (конкордантная деформация) /дискордантная деформация.

Диагностика 1)Угломер 2) Расстояние м/д медиал. лодыжками (превышает 1, 5- 2, 0 см- до 2 лет, 3 см - 3 -4 лет и 4 см - более старшего возраста) 3) Рентгенография- 3 степени

Лечение 1) 2) 3) 4) Массаж Лечебная гимнастика Ортопедическая обувь Оперативное лечение- вальгизирующая и варизирующая остеотомия

Плоскостопие - изменение формы стопы, характеризующееся опущением её продольного и поперечного сводов. ВИДЫ: продольное плоскостопие поперечное плоскостопие продольно-поперечное

Своды стопы Продольные своды: 1)Наружный/грузовой(пя точная, кубовидная, IV и V плюсневые кости) 2)Внутренний/рессорный (таранная, ладьевидная и I, III плюсневые кости) Поперечный свод (головки плюсневых костей)

Этиология Приобретенное Рахитическое плоскостопие Паралитическое плоскостопие (ПОСЛЕ ПОЛИОМИЕЛИТА) Травматическое плоскостопие (ПРЕЛОМЫ ЛОДЫЖЕК, ПЯТОЧНЫХ К. , К. ПРЕДПЛЮСНЫ) Статическое плоскостопие (чрезмерная нагрузка на стопу) Врожденное

Клиника Жалобы: § усталость, боли в икроножных мышцах к концу дня § боли в области свода стопы при стоянии и ходьбе Типичные признаки: Ø удлинение стопы и расширение ее среднего отдела Ø снижение или полное исчезновение продольного свода (стопа опирается всей своей подошвенной поверхностью) Ø абдукция (вальгусное отведение) переднего отдела стопы (носок смотрит кнаружи) Ø пронация (отклонение кнаружи) пяточной кости свыше 5 -6° ; При этом внутренняя лодыжка выступает, а наружная – сглажена.

Стадии плоскостопия q. Скрытая стадия q. Стадия перемежающегося плоскостопия q. Стадия развития плоской стопы q. Стадия плосковальгусной стопы q. Контрактурное плоскостопие

Диагностика 2) Подометрия по Фридланду – определение процентного соотношения высоты стопы и ее длины (N= 31 -29) 3) Линия Фейса – линия проведенная от вершины внутренней лодыжки к нижней поверхности основания головки I плюсневой кости (в N- не пересекает вершину ладьевидной кости)

Диагностика 4) Клинический метод (в норме высота свода 55 -60 мм, угол 90◦) 5) Рентгенологический метод (в норме угол 120 -130◦, высота свода в норме 35 мм)

Степень плоскостопия I степень: индекс Фридланда 25 - 27 клинический угол 105◦ рентгенологический угол до 140◦ высота свода менее 35 мм II степень: рентгенологический угол до 150◦ высота свода менее 25 мм признаки деф. Остеоартроза III степень: рентгенологический угол до 170 -175◦ высота свода менее 17 мм распластанность переднего отдела стопы

Лечение q В стадии развития плоской стопы: I степени: теплые ванны для ног, массаж, ЛФК для укрепления мышц голени, ношение стелек супинаторов II степени: +ношение ортопедической обуви III степени: + оперативное лечение

q В стадии контрактурного плоскостопия Неоперативное: ü блокада заднего большеберцового нерва; ü гипсовые повязки Оперативное: ü трехсуставной артродез стопы (таранно-ладьевидный, пяточно-кубовидный, подтаранный) После наступления артродеза необходимо ношение ортопедической обуви для формирования свода стопы

ü Операция по Богданову Ф. Р. -резекция пяточно-кубовидного и таранно-ладьевидного суставов с последующим артродезированием этих суставов в коррегированном положении сводов - удлинение сухожилия короткой малоберцовой мышцы - пресадка сухожилия длинной малоберцовой мышцы на внутреннюю поверхность стопы - удлинение пяточного сухожилия с устранением пронации пятки и отведения переднего отдела стопы ü Операция по Куслику М. И. -серповидно-поперечная резекция стопы - удлинение пяточного сухожилия - пересадка сухожилия длинной малоберцовой мышцы на внутреннюю поверхность стопы

Поперечное плоскостопие деформация стопы, проявляющаяся распластыванием дистального отдела плюсны в сочетании с вальгусным отклонением I пальца, развитием деформирующего артроза I плюснефалангового сустава и ограничением движений в этом суставе, а также возникновением молоткообразной деформации II-V пальцев Причины: § слабость связочного аппаратаврожденная/гормональные перестройки § некорректно подобранная обувь.

Лечение поперечного плоскостопия Операции на сухожилиях мышц I пальца (тт. extensor et flexor hallucis longus, т. Adductor ü транспозиция сухожилия длинного сгибателя I пальца на сухожилие длинного разгибателя ü Аддукторотенотомию Операция Шеде-Брандеса - резекция костно-хрящевого экзостоза головки I плюсневой кости, резекция основания основной фаланги I пальца Операция Мак-Брайда - отсечении сухожилия аддуктора I пальца от основания основной фаланги и подшивании его к головке I плюсневой кости Операции сближения плюсневых костей: ü создание искусственной поперечной связки передней части стопы

Молоткообразная деформация пальцев Ø при поперечном плоскостопии Øпри детских ДЦП Øполиомиелите (при плосковальгусной стопе) Øмиелодиспластической полой стопе

Экзостозы головок I и V плюсневых костей Подвывих вальгусное отклонение *отсутствуют какие-либо признаки поперечного плоскостопия, деформации других пальцев не наблюдаются

Abstract

In most instances, a toddler is seen with unilateral varus of the tibia, usually the deformity appearing slightly more distal than the knee joint. Radiographs of the focal fibrocartilaginous dysplasia show a characteristic abrupt varus at the metaphyseal - diaphyseal junction of the tibia. Cortical sclerosis is in and around the area of the abrupt varus on the medial cortex. A radiolucency may appear just proximal to the area of cortical sclerosis. The aetiology of such defects and the pathogenesis of the deformity are mostly unknown. Many of the associated factors suggest that the condition at least partly results from a mechanical overload of the medioproximal tibial physis.

The evaluation of a child with suspected pathologic tibia vara begins with a thorough history. A complete birth and developmental history should include the age at which the child begun walking. The medical history should identify any renal disease, endocrinopathies, or known skeletal dysplasia. The physical examination also should include the child’s overall lower extremity alignment and symmetry, hip and knee motion, ligamentous hyperlaxity, and tibial torsion.

We describe on a 17 year-old-girl who manifests severe short stature associated with multiple orthopaedic abnormalities, namely, bilateral coxa vara and tibia vara. Radiographic documentation showed bilateral and symmetrical involvement of the lower limbs with the extensive form of fibrocartilaginous dysplasia, osteoporosis, and osteolytic lesions. The constellation of the malformation complex of osteolytic lesions, fibrocartilaginous changes and the polycystic like fibromas are not consistent to any previously published reports of fibrocartilaginous dysplasia. To the best of our knowledge, it seems that fibrocartilaginous changes are part of a novel type of skeletal dysplasia.

Introduction

The bone changes in our patient are somehow similar but not consistent and or diagnostic with polyostotic fibrous dysplasia (FD). A fibrocartilaginous dysplasia (FCD) commonly occurs in the lower extremities, especially in the proximal femur, leading to disabling deformity of the limb . In fibrocartilaginous dysplasia, the cartilage may develop in only one or in several segments of the affected bones. The appellation fibrocartilaginous dysplasia (FCD) has been used for those cases in which the cartilage is abundant . In the latter situation, extensive deformity of the bone may develop and lead to significant therapeutic problems. Radiologically, FCD has been described as a lucent lesion, with well-to-ill defined borders, usually containing scattered punctate to ring-like annular calcification. The calcification may be so extensive as to mimic an enchondroma or chondrosarcoma. Histologically, FCD differs from conventional FD only by its additional component of cartilage, with the benign-appearing spindle cell stroma and irregular shaped trabeculae of metaplastic woven bone found in both. The origin of the cartilage in FCD is controversial, some believing that it derives from offshoots or rest of the epiphyseal plate that proliferate and grow . Others believe, that it arises by direct stromal metaplasia, or that it develops from both processes. The rare occurrence of FCD in the calvarium and vertebral body , sites lacking an epiphyseal plate, would argue against the latter as the site of origin, at least in some cases. However, the irregularly bordered epiphyseal plates is some cases of FCD, with long columns of cartilage streaming into the adjacent metaphysis, would support this as a site origin for some of the cartilage . None, of the above mentioned clinical entities were compatible with our patient. Generalized osteoporosis associated with numerous osteolytic changes and bands of fibrocartilaginous dysplasia were the main abnormal characteristics observed in our patient.

Clinical report

A-17-year-old-girl was referred to our department for clinical evaluation. She was product of full term uneventful gestation. At birth her growth parameters were around the 50 th percentile. The mother was a 35-year-old gravida 2 abortus 0 married to a 43-year-old- unrelated man. She had no history of serious illnesses, apart from two femoral fractures were recorded at the age of 6 years. No more fractures were recorded thereafter. Her subsequent course of development was within normal limits. Since puberty the girl attained very short stature associated with bilateral tibia vara.

Clinical examination at the age of 17-years showed severe short stature of -3SD, her OFC was around the 50 percentile as well as her weight. No dysmorphic facial features were noted. Musculoskeletal examination showed mild ligamentous laxity of the upper limbs, though restrictions of the joints mobility were observed in her lower limbs. Her upper limbs were of normal development and her spine showed no peculiar deformities with normal trunk development. Her hands and feet were normal. Examination of the lower limbs showed very short lower segment in comparison with a normally developed upper segment. Muscular wasting was a notable feature. In her early life she was investigated for myopathy. Serum creatine kinase and plasma lactate were normal. Electromyography showed minimal changes, and past muscle magnetic resonance imagic (MRI) showed non-specific and non-diagnostic changes. Muscle biopsy and muscle respiratory chain were normal as well. No definite diagnosis has been established since the muscle biopsy and the other investigations were non-compatible with myopathy. Hormonal investigations included thyroid hormones; adrenocorticotropic hormone and growth hormone were negative as well.

Radiographic examination: AP radiograph of the pelvis showed bilateral coxa vara associated with expansile lytic lesion with ground glass matrix was seen bilaterally involving the proximal femora shaft and the greater trochanter with significant deformity seen in the proximal femoral region. Ring-like calcification suggesting cartilage was well appreciated. Note the hypoplastic capital femoral epiphyses and the defective modelling of the neck of the femur. There is a shortage of the femoral neck with pathologic ATD (articular trochanteric distance) of (minus) 7 mm left and (minus) 5 mm right (Fig. 1).

Lateral radiograph of the inferior femora and the super tibiae showed abundant calcification intermixed with areas of osteolytic lesions. Note multiple lucent lesions with bony islands and linear sclerotic changes, which extend from the epiphyses to involve the shafts (Fig. 2).

AP knees and lower femora radiographs showed a combination of osteoporosis, osteolytic islands along the cortices, and fibrocartilaginous changes (Fig. 3).

Lateral skull radiograph showed areas of osteolytic changes along the frontal and temporal bones, and osteolytic like area covering the most of the lambdoid sutures (Fig. 4).

AP radiograph of the thorax showed areas of multiple lucent lesions with bony islands and linear sclerotic changes along the Ribs (Fig. 5). Lateral spine radiograph showed normal vertebral anatomy with no trace of osteogenic lesions (Fig. 6).

Some of the bone lesions were tracer avid on Tc-99m MDP bone scans. Bone lesions showed non-specific increased 99m-Tc MDP. The bone scintigraphy role was helpful in conjunction with radiography to detect polyostotic involvement in different bones.

Discussion

Fibrocartilaginous dysplasia is a variant of fibrous dysplasia showing extensive cartilaginous differentiation (enchondroma-like areas). The amount of cartilage varies from case to case. This has been reported more commonly in polyostotic disease. It is well recognized that FD may contain cartilage, the amount of which, however, is variable. Lichtenstein and Jaffe in their original article on FD were of the opinion that cartilage was an integral part of the dysplastic process . Kyriakos et al. found 54 cases of FD in which cartilaginous differentiation was observed. At times this cartilage is abundant, such cases being designated under the rubric of either “fibrochondrodysplasia” a term introduced by Pelzmann et al. in 1980, or, more frequently as “fibrocartilaginous dysplasia” . Radiologically, FCD is similar to conventional FD with the addition, in most cases, of ring-like (annular) or scattered punctate to flocculent calcifications that may be so extensive as to simulate a primary cartilaginous lesion. In polyostotic FD, the occurrence of lucent columns of uncalcified cartilage may produce a streak-like radiologic pattern that mimics that of enchondromatosis (Ollier’s disease). The abundant cartilage has also occasionally led to a histologic misdiagnosis of chondrosarcoma arising in FD. FCD has no relationship to the abnormality termed focal fibrocartilaginous dysplasia that involves the pes anserinus and causes tibia vara in young children .

Histologically, FCD differs from conventional FD only by its additional component of cartilage, with benign appearing spindle cell stroma and irregularly shaped trabeculae of metaplastic woven bone found in both. The cartilage islands are well circumscribed, round nodules rimmed by a layer of woven or lamellar bone developing by enchondral ossification. At times the large cartilage islands may show increased cellularity, binucleate cells and nuclear atypical which could lead to a misdiagnosis of chondrosarcoma. The cartilaginous component can be massive as to mimic a chondroid neoplasm .

The key to the diagnosis is the identification of the classical areas of FD. Malignant transformation in FCD is a rare entity. Ozaki et al. reported a case of de-differentiated chondrosarcoma arising in a case of Albright’s syndrome, probably arising in a pre-existing FCD.

Idiopathic osteolysis, or “disappearing bone disease”, is an extremely rare condition characterized by the spontaneous onset of rapid destruction and resorption of a single bone or multiple bones. This results in severe deformities, with joint subluxation and instability. Hardegger et al. described the most commonly accepted classification; type 1, hereditary multicentric osteolysis with dominant transmission; type 2, hereditary multicentric osteolysis with recessive transmission, type 3, nonhereditary multicentric osteolysis with nephropathy; type 4, Gorham-Stout syndrome; and type 5, Winchester syndrome defined as a monocentric disease of autosomal recessive inheritance. Gorham disease has been considered as the most common form of idiopathic osteolysis. It may appear in any part of the skeleton and has been described in shoulder, pelvis, proximal femur, skull, and spine. It often involves multiple contiguous bones (ribs and spine, or pelvis, proximal femur, and sacrum). Presenting symptoms may be limb pain or weakness and depend on the site of involvement. The massive osteolysis results from vascular proliferation or angiomatosis within the involved bones and the surrounding soft tissue are characteristic features in connection with Gorham disease. Renal involvement is another clinical entity which is characterized by more severe and occurs more frequently in type 3 of Hardegger classification .

Conclusion

FD may show cartilaginous foci, the amount of which is variable with no bilateral or symmetrical presentation. As observed by many authors, presence of cartilage is an indicator of future progressive bone deformity. The cartilaginous differentiation in FCD can be easily mistaken for a benign or malignant chondroid neoplasm. In this patient and because of logistical reasons we were unable to carry on histological examinations. Our findings however might signify a new variant of FCD with bilateral and symmetrical involvement of the lower limbs and of less degree involvement of the thorax. Neither the spine nor the hands were involved in this pathological process. The overall clinical and radiographic phenotypes of our current patient were not consistent with any previously described conditions of fibrocartilaginous changes. There is another diagnostic possibility, which is, cystic angiomatosis. Of course, the possibility is less likely because of generalized osteopenia and short stature. We might postulate that this patient is another variant of Moog et al. but nevertheless, the wormain bones described by Moog et al. and the cortical lesions are to certain extent different. We confess that there were some limitations in this paper; firstly pre-pubertal images were not available; secondly, the histological examination was not performed because of logistical reasons and for the same reason next generation exome sequencing has not been organized.

Additional information

Funding . There is no source of funding.

Conflicts of interest . The authors declare no conflicts of interest.

Ethical review . The legal guardians of the patient gave informed consent to process and publish personal data.

Acknowledgment . We wish to thank Mr. Hamza Al Kaissi student at the Slovak Medical University, Bratislava for his help in translating the German literature. We also wish to thank the patient’s family for their collaboration and permission to publish the clinical and the radiological data of their daughter.

Ali Al Kaissi

Ludwig Boltzmann Institute of Osteology, Hanusch Hospital, WGKK and AUVA Trauma Centre Meidling, First Medical Department, Hanusch Hospital; Orthopaedic Hospital of Speising, Paediatric Department

MD, MSc, Ludwig-Boltzmann Institute of Osteology at the Hanusch Hospital of WGKK and AUVA Trauma Center Meidling, First Medical Department and Orthopaedic Hospital of Speising, Pediatric Department

Franz Grill

MD, Orthopaedic Hospital of Speising, Paediatric Department

Rudolf Ganger

Orthopaedic Hospital of Speising, Paediatric Department

MD, PhD, Orthopaedic Hospital of Speising, Paediatric Department

Susanne Gerit Kircher

Medizinische Universität, Department für Medizinische Genetik

MD, MSc, Medizinische Universität, Department für Medizinische Genetik

1. Muezzinoglu B, Oztop F. Fibrocartilaginous dysplasia: a variant of fibrous dysplasia. Malays J Pathol. 2001;23(1):35-39.
2. World Health Organization classification of tumors, pathology and genetics of tumors of soft tissue and bone. Ed by C.D.M. Fletcher, K.K. Unni, F. Mertens. Lyon: IARC press; 2002.
3. Harris WH, Dudley HR, Jr, Barry RJ. The natural history of fibrous dysplasia. An orthopaedic, pathological, and roentgenographic study. J Bone Joint Surg Am. 1962;44-A:207-233.
4. Wagoner HA, Steinmetz R, Bethin KE, et al. GNAS mutation detection is related to disease severity in girls with McCune-Albright syndrome and precocious puberty. Pediatr Endocrinol Rev. 2007;4 Suppl 4: 395-400.
5. Vargas-Gonzalez R, Sanchez-Sosa S. Fibrocartilaginous dysplasia (Fibrous dysplasia with extensive cartilaginous differentiation). Pathol Oncol Res. 2006;12(2):111-114. doi: 10.1007/bf02893455 .
6. Lichtenstein L, Jaffe HL. Fibrous dysplasia of bone. A condition affecting one, several or many bones, the graver cases of which may present abnormal pigmentation of skin, premature sexual development, hyperthyroidism or still other extraskeletal abnormalities. Arch Pathol. 1942;33:777-816.
7. Forest M, Tomeno B, Vanel D. Orthopedic surgical pathology: diagnosis of tumors and pseudotumoral lesions of bone and joints. Edinburgh: Churchill Livingstone; 1998.
8. Morioka H, Kamata Y, Nishimoto K, et al. Fibrous Dysplasia with Massive Cartilaginous Differentiation (Fibrocartilaginous Dysplasia) in the Proximal Femur: A Case Report and Review of the Literature. Case Rep Oncol. 2016;9(1):126-133. doi: 10.1159/000443476 .
9. Hermann G, Klein M, Abdelwahab IF, Kenan S. Fibrocartilaginous dysplasia. Skeletal Radiol. 1996;25(5):509-511. doi: 10.1007/s002560050126 .
10. Ishida T, Dorfman HD. Massive chondroid differentiation in fibrous dysplasia of bone (fibrocartilaginous dysplasia). Am J Surg Pathol. 1993;17(9):924-930.
11. Kyriakos M, McDonald DJ, Sundaram M. Fibrous dysplasia with cartilaginous differentiation (“fibrocartilaginous dysplasia”): a review, with an illustrative case followed for 18 years. Skeletal Radiol. 2004;33(1):51-62. doi: 10.1007/s00256-003-0718-x .
12. Pelzmann KS, Nagel DZ, Salyer WR. Case report 114. Skeletal Radiol. 1980;5(2):116-118. doi: 10.1007/bf00347333 .
13. Bhaduri A, Deshpande RB. Fibrocartilagenous mesenchymoma versus fibrocartilagenous dysplasia: are these a single entity? Am J Surg Pathol. 1995;19(12):1447-1448.
14. Ozaki T, Lindner N, Blasius S. Dedifferentiated chondrosarcoma in Albright syndrome. A case report and review of the literature. J Bone Joint Surg Am. 1997;79(10):1545-1551.
15. Hardegger F, Simpson LA, Segmueller G. The syndrome of idiopathic osteolysis. Classification, review, and case report. J Bone Joint Surg Br. 1985;67-B(1):88-93. doi: 10.1302/0301-620x.67b1.3968152 .
16. Al Kaissi A, Scholl-Buergi S, Biedermann R, et al. The diagnosis and management of patients with idiopathic osteolysis. Pediatr Rheumatol. 2011;9(1):31. doi: 10.1186/1546-0096-9-31 .
17. Moog U, Maroteaux P, Schrander-Stumpel CT, et al. Two sibs with an unusual pattern of skeletal malformations resembling osteogenesis imperfecta: a new type of skeletal dysplasia? J Med Genet. 1999;36(11):856-858. doi: 10.1136/jmg.36.11.856 .

Supplementary files

Supplementary Files		Action
1.	Fig. 1. AP radiograph of the pelvis showed bilateral coxa vara associated with expansile lytic lesion with ground glass matrix was seen bilaterally involving the proximal femora shaft and the greater trochanter with significant deformity seen in the proximal femoral region. Ring-like calcification suggesting cartilage was well appreciated. Note the hypoplastic capital femoral epiphyses and the defective modelling of the neck of the femur. There is a shortage of the femoral neck with pathologic ATD (articular trochanteric distance) of (minus) 7 mm left and (minus) 5 mm right	(93KB)
2.	Fig. 2. Lateral radiograph of the inferior femora and the super tibiae showed abundant calcification intermixed with areas of osteolytic lesions. Note multiple lucent lesions with bony islands and linear sclerotic changes, which extend from the epiphyses to involve the shafts	(102KB)
3.	Fig. 3. AP knees and lower femora radiographs showed a combination of osteoporosis, osteolytic islands along the cortices, and fibrocartilaginous changes	(111KB)
4.	Fig. 4. Lateral skull radiograph showed areas of osteolytic changes along the frontal and temporal bones, and osteolytic like area covering the most of the lambdoid sutures	(90KB)
5.	Fig. 5. AP radiograph of the thorax showed areas of multiple lucent lesions with bony islands and linear sclerotic changes along the Ribs	(92KB)
6.	Fig. 6. Lateral spine radiograph showed normal vertebral anatomy with no trace of osteogenic lesions	(63KB)