Способ лечения варусной деформации шейки бедренной кости. Деформация бедренной кости Варусная деформация шейки бедра

15439 0

Сложные случаи первичной артропластики тазобедренного сустава: Деформация проксимального отдела бедренной кости

Нормальная анатомия проксимального отдела бедренной кости достаточно вариабельна, и в подавляющем большинстве случаев удается обойтись стандартными эндопротезами при соблюдении обычной техники оперативного вмешательства. С практической точки зрения, бедро может считаться деформированным, если его форма и размеры настолько необычны, что требуется компенсация анатомических нарушений путем применения специальной хирургической техники или нестандартных имплантатов.

Деформации проксимального отдела бедренной кости могут быть врожденными (дисплазия), посттравматическими (неправильно сросшиеся переломы вертельной области), ятрогенными (лечебные корригирующие межвертельные или подвертельные остеотомии), а также развиваться вследствие метаболических нарушений в костной ткани (болезнь Педжета).

Деформации бедра классифицируются в зависимости от анатомической локализации, которая включает большой вертел, шейку бедренной кости, метафиз и диафиз. В свою очередь, деформации в каждой из перечисленных анатомических зон могут подразделяться по характеру смещения: угловое (варусная, вальгусная, сгибательная, разгибательная), поперечное, ротационное (с увеличением или уменьшением антеверсии шейки бедра). Кроме того, возможны изменения нормальных размеров кости и комбинация перечисленных признаков. Наибольшие сложности для лечения представляют деформации бедренной кости на двух уровнях и в нескольких плоскостях.

Общие принципы лечения .

При наличии деформации бедренной кости необходимо провести тщательное предоперационное планирование для того, чтобы определить возможность применения стандартных подходов и конструкций. При некоторых деформациях возникают значительные трудности в подготовке костномозгового канала. Например, смещение диафиза по ширине в сагиттальной плоскости может при введении ножки эндопротеза привести к перфорации передней кортикальной стенки. Интраоперационная флюороскопия или рентгенография позволяют контролировать ход подготовки канала и существенно снижают риск перфорации стенки бедренной кости. Хирург должен решить, может ли он установить ножку путем ее отклонения от стандартной позиции, или это невозможно, и необходимо прибегнуть к остеотомии бедренной кости. Наличие деформации оказывает влияние на выбор геометрии ножки и способа ее фиксации. Существуют разновидности деформаций, которые требуют применения бедренных компонентов специального дизайна, а в ряде случаев - изготовления их на заказ. При тяжелых деформациях нередко возникает необходимость в остеотомии бедренной кости, а в некоторых случаях - в выполнении операции в два этапа.

Таким образом, неблагоприятными факторами, создающими сложности при проведении операции и оказывающими влияние на выбор ножки протеза, являются следующие: остеопороз, деформация костномозгового канала в сагиттальной и фронтальной плоскостях, медиализация и ротация бедра, наличие неудаленных металлических конструкций. Перед операцией хирург должен тщательным образом провести планирование и иметь в своем распоряжении несколько конструкций ножек эндопротезов различного типа фиксации. Перед хирургом встают следующие вопросы:

• возможность одномоментного или этапного устранения деформации и установки эндопротеза;
• коррекция длины конечности;
• восстановление мышечного тонуса;
• выбор конструкции эндопротеза;
• удаление металлоконструкций, установленных при предыдущих операциях.

Нами используется следующая рабочая классификация деформаций:

1. По уровню деформации: шейка бедренной кости; вертельная область; подвертельная область (верхняя треть бедра); двухуровневая.
2. По виду смещения: одноплоскостная; двухплоскостная; многоплоскостная.

Выбор метода хирургического лечения в зависимости от уровня деформации бедренной кости

Деформация большого вертела .

Различают две основные разновидности деформации большого вертела, затрудняющие выполнение артропластики: нависание большого вертела с перекрытием входа в костномозговой канал и высокое его расположение. При нависании большого вертела значительно затрудняется подготовка канала, создается реальная угроза его откалывания и варусной установки ножки эндопротеза. Проблема эндопротезирования при высоком расположении большого вертела заключается в потенциальной возможности упора вертела в таз («импинджмент» синдром) с развитием задней нестабильности сустава при сгибании и внутренней ротации бедра, появлении хромоты вследствие недостаточности отводящих мышц бедра. Для профилактики указанных осложнений целесообразно изначально в ходе доступа выполнить остеотомию большого вертела, что облегчает подготовку канала и позволяет компенсировать силу отводящих мышц путем низведения большого вертела.

Деформация шейки бедренной кости .

Существуют три варианта деформации: вальгусная (избыточный шеечно-диафизарный угол), варусная (уменьшенный шеечно-диафизарный угол) и торсионная (избыточная антеверсия или ретроверсия). Нередко указанные виды деформации сочетаются друг с другом. Выбор метода лечения при варусной деформации зависит от наличия двустороннего или одностороннего поражения, а также от необходимости изменения длины ноги. При односторонней деформации, как правило, больная нога короче, и можно использовать стандартные конструкции. Если же хирург желает сохранить длину ноги при двусторонней деформации, необходимо предусмотреть применение ножки с меньшим шеечно-диафизарным углом (например, ножка Alloclassic имеет угол 131°) или с увеличенным «offset» и головкой с удлиненной шейкой. В этом случае удастся восстановить анатомию сустава без удлинения ноги.

Вальгусная деформация шейки бедренной кости, как правило, сочетается сузким метаэпифизом и предполагает использование ножек с узкой проксимальной частью. Кроме того, желательно применять импланты с шеечно-диафизарным углом 135° и более.

Небольшие торсионные деформации шейки бедренной кости можно компенсировать за счет соответствующего положения ножки эндопротеза. Проблемы возникают при угле антеверсии более 30°.

Если установить ножку в этом положении, то это приведет к ограничению наружной ротации и может сопровождаться вывихом бедра. Установить ножку в правильном положении можно путем установки ее на костный цемент, либо использовать протезы конической формы (типа Wagner). Другим выходом из этого положения может быть использование ножек модульной конструкции (типа S-ROM, ZMR). При тяжелых ротационных деформациях, когда другие способы операций применить нельзя, выполняют деротационную остеотомию бедренной кости.

Деформации вертельной области бедренной кости крайне вариабильны и полиэтиологичны. Принципиально возможно применение обоих типов ножек. В предоперационном периоде необходимо провести тщательное планирование с целью определения оптимального положения ножки, размера цементной мантии. Ножки цементной фиксации чаще всего используются у больных пожилого возраста при наличии признаков остеопороза. Кроме того, этот вариант эндопротезирования применяют при затруднениях с установкой ножки бесцементной фиксации.

Рентгенограммы костей таза больной В., 53 лет, с левосторонним диспластическим коксартрозом: а — через 6 лет после лечебной межвертельной остеотомии наблюдается прогрессирование коксартроза; б - эндопротезирование левого тазобедренного сустава стандартным гибридным эндопротезом (чашка Trilogy, Zimmer, ножка Lubinus Classic Plus, W.Link с ШДУ 126°). Выбор ножки обусловлен ее наибольшим соответствием геометрии костномозгового канала бедренной кости.

Надо иметь в виду, что при одномоментном удалении пластины (после МВО) с установкой ножки цементной фиксации возникают трудности с хорошей прессуризацией цемента. Для профилактики выхода цемента из отверстий, в которых находились винты, необходимо их плотно закрыть при помощи костных трансплантатов, выполненных в виде клинышков.

Рентгенограммы правого тазобедренного сустава больной М., 70 лет, с варусной деформацией шейки бедренной кости: а - через 12 лет после лечебной межвертельной остеотомии; б - остеопороз бедренной кости, широкий костномозговой канал предопределили установку клиновидной ножки цементной фиксации (СРТ, Zimmer) после удаления пластины.

Применение стандартных ножек бесцементной фиксации возможно после варизирующих и вапьгизирующих межвертельных остеотомий, но при небольшом изменении шеечно-диафизарного угла и медиализации дистального отдела бедренной кости. В этих случаях целесообразно использовать полнопокрытые ножки. Иногда оправдана вальгусная установка ножки эндопротеза, но при этом желательно использовать имплантаты с углом наклона шейки 126" для профилактики нестабильности.

Рентгенограммы больного С., 54 лет, с левосторонним диспластическим коксартрозом : а - деформация метаэпифиза бедренной кости после деротационно-вальгизирующей межвертельной остеотомии (8 лет после операции); б - небольшая медиализация позволила использовать стандартную ножку бесцемеитиой фиксации AML (DePuy); выбор ножки с достаточно протяженным покрытием шариками (5/8 длины) обусловлен необходимостью дистальной фиксации эндопротеза из-за выраженного уплотнения костной ткани на месте выполнения МВО; в, г - через 6 лет после операции.

Рентгенограммы правого тазобедренного сустава больного Ф., 51 года: а - асептический некроз головки бедренной кости, сросшийся перелом бедра после вальгизирующей VIВО, выполненной 11 лет назад; б, в - ножка бесцементной фиксации VerSys ET (Zimmer) установлена с вальгусным наклоном в соответствии с геометрией метаэпифиза бедренной кости, канал клюва пластины заполнен губчатой аутокостью.

Избыточная медиализация дистальной части бедренной кости, ротационная сгибательно-вальгизирующая деформация межвертельной области значительно затрудняют выбор имплантата. В этих случаях он определяется формой канала ниже уровня деформации. При конусовидной форме, как правило, в сочетании с небольшим диаметром, имплантатом выбора является ножка Wagner, которая обеспечивает хорошую первичную фиксацию и не создает проблем с выбором ротационной установки.

Одноплоскостная деформация вертельной области с большой медиализацией дистального фрагмента и конусовидной формой канала бедренной кости: а - до операции; б - через 2 года после установки конической ножки Wagner (Zimmer).

При круглой форме костного канала предпочтение отдают ревизионным конструкциям с круглой формой ножки, одним из вариантов которых может служить ножка с «капькаром». Отличительной особенностью этой конструкции является отсутствие проксимального расширения, наличие специальных фланцев проксимальной части ножки в сагиттальной плоскости (для создания ротационной стабильности протеза) и полное пористое покрытие ножки, обеспечивающее дистальную фиксацию протеза.

Рентгенограммы правого тазобедренного сустава больной Б., 53 лет: а - ложный сустав шейки правой бедренной кости, сросшийся перелом бедренной кости после меднализирующей лечебной межвертельной остеотомии; б,в - учитывая избыточную медиализацию диафиза бедренной кости, для эндопротезирования выбрана ножка с «калькаром» (Solution, DoPuy), которая имеет пористое покрытие на всем своем протяжении, что обеспечивает дистальную фиксацию эндопротеза.

Отличительной особенностью техники оперативного вмешательства является необходимость тщательной верификации костномозгового канала и всей вертельной области. Латерализация большого вертела создает ложное представление о локализации канала, а сгибательно-разгибательная деформация - о его направлении. Поэтому одной из частых ошибок является перфорация стенки бедренной кости на месте остеотомии. Предшествующее выполнение деротации проксимального отдела (как правило, кнаружи) может привести к установке протеза в положении избыточной антеверсии.

Рентгенограммы правого тазобедренного сустава больного Г., 52 лет : а - асептический некроз головки бедренной кости, сросшийся перелом после медиализирующей MBО; б - перфорация наружной стенки бедренной кости ножкой эндопротеза па месте остеотомии (интраоперационная рентгенограмма); в - переустановка ножки в правильное положение с фиксацией большого вертела серкляжами (через 1 год после операции).

Деформация подвертельной области без выраженной деформации костномозгового канала. При этом типе деформации наибольшее предпочтение отдается фиксации имплантата ниже уровня деформации, при круглом канале целесообразно использование круглой полнопокрытой ножки бесцементной фиксации, при клиновидном канале - конической ножки.

Рентгенограммы больной К., 53 лет, с деформацией бедра в подвертельной области, врожденным вывихом бедра (степень С) : а - до операции; б - чашка Trilogy (Zimmer) установлена в анатомическом положении, учитывая деформацию бедренной кости в средней трети имплантирована короткая коническая ножка Wagner (Zimmer), пластика внутреннего отдела бедра на уровне шейки протеза аутокостным трансплантатом.

При выраженной деформации подвертельной области требуется:

• остеотомия на уровне деформации; установка вертлужного компонента в анатомической позиции;
• коррекция длины ноги положением ножки эндопротеза;
• восстановление мышечного «рычага» за счет натяжения и фиксации большого вертела или проксимального отдела бедра;
• обеспечение стабильной фиксации костных отломков после остеотомии.

При тяжелых деформациях необходима принципиально иная хирургическая техника, включающая выполнение остеотомии бедренной кости.

Рентгенограммы больной Т., 62 лет : а, б - врожденный вывих бедра (степень D), деформация подвертельной области после остеотомии с целыо создания опорного бедра; в - вертлужный компонент Trilogy (Zimmer) установлен в анатомическое положение, клиновидная остеотомия бедренной кости на высоте деформации с имплантацией конической ревизионной ножки Wagner (Zimmer), рефиксация большого вертела винтами; г - положение имплантата и большого вертела через 15 месяцев после операции.

Деформация на уровне диафиза бедренной кости создает сложные проблемы при выборе имплантата. Умеренные или небольшие деформации можно компенсировать при помощи ножки цементной фиксации, установленной в положении коррекции оси бедренной кости. При этом важно получить достаточную цементную мантию вокруг ножки. При больших деформациях необходимо выполнять остеотомию бедренной кости. Возможны различные варианты остеотомии. Поперечное пересечение кости является достаточно простой манипуляцией, однако надо иметь в виду, что при этом необходима прочная фиксация ножки протеза как в дистальном, так и проксимальном отломках для профилактики ротационной нестабильности. Остеотомия в виде ступеньки представляет большие технические сложности, но обеспечивает хорошую стабильность костных фрагментов. После выполнения остеотомии возможно применение ножек как цементной, так и бесцементной фиксации. Однако учитывая, что трудно предупредить попадание костного цемента в зону остеотомии, как правило, предпочтение отдают круглым ножкам бесцементной фиксации с полным пористым покрытием (при круглом канале) или коническим ножкам Wagner при клиновидной форме канала. Как правило, нет необходимости в дополнительной фиксации фрагментов, однако в сомнительных случаях целесообразно укрепить линию остеотомии аллокостными кортикальными трансплантатами, фиксированными серкляжными швами.

Учитывая вышесказанное, при сочетании корригирующей остеотомия с одновременным эндопротезированием мы определили следующие требования к хирургической тактике:

• достаточное натяжение мягких тканей на уровне остеотомии с возможным свободным вправлением головки эндопротеза;
• ротационная стабильность дистального фрагмента и его правильная ориентация;
• плотная «посадка» ножки эндопротеза как в дистальном, так и проксимальном отломках;
• достаточный контакт ножки с дистальным отломком (не менее 6-8 см);
• создание стабильной фиксации отломков за счет их фиксации по типу «русского замка».

В качестве иллюстрации приводим выписку из истории болезни больной с дефектом костной ткани вертлужной впадины и деформацией диафиза бедренной кости.

Больная X., 23 лет, поступила в клинику в январе 2001 г. по поводу левостороннего диспластического коксартроза, надвертлужной ацетабулопластики титановым эндопротезом, сросшегося перелома после сгибательно-деротационной подвертельной остеотомии, дефекта головки бедренной кости, заднего подвывиха в тазобедренном суставе и укорочения ноги, на 7 см. В одном из лечебных учреждений больной последовательно, начиная с 1999 г., были выполнены следующие операции: над вертлужная ацетабулопластика, подвертельная сгибательно-деротационная остеотомия бедренной кости. В результате контакта головки бедренной кости с металлическим эндопротезом крыши вертлужной впадины наступило разрушение головки бедренной кости, развился ее задний подвывих. В клинике 15.01.01 выполнена операция в следующем объеме: наружным трансглютеальным доступом обнажен левый тазобедренный сустав, удален эндопротез крыши вертлужной впадины, резецирована головка бедренной кости. При ревизии выявлено, что вертлужная впадина уплощена, задняя стенка сглажена, имеется сквозной дефект на месте расположения металлической пластины. Бедренная кость ротирована кнутри (на месте остеотомии) и имеет угловую деформацию (угол открыт кзади и равен 35°). Выполнена костная пластика дефекта вертлужной впадины, имплантировано и фиксировано 4 спонгиозными винтами опорное кольцо Muller полиэтиленовый вкладыш установлен в обычной анатомической позиции на костный цемент с гентамицином. Произведена клиновидная остеотомия бедренной кости на высоте деформации, репозиция бедренной кости (разгибание, деротация). После обработки костномозгового канала сверлами и рашпилями установлена полнопокрытая ножка бесцементной фиксации (AML, DePuy). Линия остеотомии перекрыта кортикальными аллокостными трансплантатами, которые фиксированы серкпяжными швами. В послеоперационном периоде больная ходила с помощью костылей с дозированной нагрузкой на ногу в течение 4 месяцев с последующим переходом на трость. Дефицит длины ноги составил 2 см и компенсировался за счет обуви.

Рентгенограммы левого тазобедренного сустава и компьютерные томограммы больной X., 28 лет (объяснения в тексте).

Недостатками использования круглых массивных ножек является атрофия костной ткани проксимального отдела бедра, синдром «stress-shielding», клиническим проявлением которого является появление боли в средней трети бедра, на уровне «кончика» ножки эндопротеза, при физической нагрузке. При конусовидной форме костного канала предпочтительно использовать ревизионные ножки Wagner, однако надо иметь в виду, что эти имплантаты не имеют изгиба, поэтому требуется тщательный подбор имплантата по длине.

Рентгенограммы больной Т., 56 лет: а - левосторонний дисиластический коксартроз с вывихом головки бедра (степень D), деформация бедренной кости в верхней трет и после корригирующей остеотомии; б - попытка попасть в канал без остеотомии на высоте деформации оказалась неудачной (интраоперациоиные рентгенограммы); в - установлена ножка AML (DePyu), после Z-образной остеотомии бедренной кости на высоте деформации, дополнительная фиксация линии остеотомии костным аутотрансплантатом из головки бедренной кости; г, д - рентгенограммы через 18 месяцев: консолидация в зоне остеотомии, хорошая остеоинтеграция обоих компонентов, кончик протеза упирается в переднюю стенку бедренной кости (указано стрелкой), что вызывает болевой синдром при больших физических нагрузках

Рентгенограммы больной К., 42 лет, с правосторонним диспластическим коксартрозом (степень D), двойной деформацией проксимального отдела бедренной кости : а - до операции; б - чашка Trilogy (Zimmer) установлена в анатомическом положении, Z-образпая остеотомия бедренной кости на высоте деформации с фиксацией отломков по типу «русского замка», ревизионная ножка Wagner (Zimmer); в - стабильная фиксация обоих компонентов эндопротеза, консолидация н зоне остеотомии через 9 месяцев.

Переломы вертлужной впадины являются тяжелой травмой, в большинстве случаев носят сочетанный характер и, независимо от метода лечения, имеют неблагоприятный прогноз. С течением времени дегенеративно-дистрофические изменения в тазобедренном суставе возникают у 12 - 57% пострадавших. У 20% больных развивается деформирующий остеоартроз II-III степени, у 10% - асептический некроз головки бедренной кости.

Результаты эндопротезирования тазобедренного сустава после переломов вертлужной впадины уступают исходам этой операции, выполненной по поводу деформирующего артроза тазобедренного сустава. Частота асептического расшатывания ацетабулярного компонента цементной фиксации в отдалённые сроки (через 10 лет после операции) при посттравматическом коксартрозе составляет 38,5%, тогда как при обычных формах артроза тазобедренного сустава - 4,8%. Механическая нестабильность эндопротезов бесцементной фиксации у рассматриваемого контингента пациентов также высока и доходит до 19% для вертлужного и до 29% - для бедренного компонентов. Среди причин наблюдаемых различий называют нарушение анатомических соотношений, посттравматический дефект костной ткани вертлужной впадины, застарелый вывих бедра, наличие рубцов и металлических конструкций после предшествующих операций. Более раннему появлению асептического расшатывания может способствовать молодой возраст больных и, соответственно, их повышенная физическая активность.

В зависимости от анатомических изменений после перелома вертлужной впадины и положения головки бедренной кости была сформирована следующая рабочая классификация:

• I - анатомия вертлужной впадины нарушена несущественно, сферичность сохранена, головка бедра находится в обычном положении;
• II - наличие сегментарного или полостного дефекта вертлужной впадины с вывихом/подвывихом головки бедра;
• III - последствия сложного перелома с полным нарушением анатомии вертлужной впадины и комбинированным дефектом (сегментарным и полостным) костной ткани с полным вывихом головки бедра.

Р.М. Тихилов, В.М. Шаповалов
РНИИТО им. Р.Р. Вредена, СПб

Abstract

In most instances, a toddler is seen with unilateral varus of the tibia, usually the deformity appearing slightly more distal than the knee joint. Radiographs of the focal fibrocartilaginous dysplasia show a characteristic abrupt varus at the metaphyseal - diaphyseal junction of the tibia. Cortical sclerosis is in and around the area of the abrupt varus on the medial cortex. A radiolucency may appear just proximal to the area of cortical sclerosis. The aetiology of such defects and the pathogenesis of the deformity are mostly unknown. Many of the associated factors suggest that the condition at least partly results from a mechanical overload of the medioproximal tibial physis.

The evaluation of a child with suspected pathologic tibia vara begins with a thorough history. A complete birth and developmental history should include the age at which the child begun walking. The medical history should identify any renal disease, endocrinopathies, or known skeletal dysplasia. The physical examination also should include the child’s overall lower extremity alignment and symmetry, hip and knee motion, ligamentous hyperlaxity, and tibial torsion.

We describe on a 17 year-old-girl who manifests severe short stature associated with multiple orthopaedic abnormalities, namely, bilateral coxa vara and tibia vara. Radiographic documentation showed bilateral and symmetrical involvement of the lower limbs with the extensive form of fibrocartilaginous dysplasia, osteoporosis, and osteolytic lesions. The constellation of the malformation complex of osteolytic lesions, fibrocartilaginous changes and the polycystic like fibromas are not consistent to any previously published reports of fibrocartilaginous dysplasia. To the best of our knowledge, it seems that fibrocartilaginous changes are part of a novel type of skeletal dysplasia.

Introduction

The bone changes in our patient are somehow similar but not consistent and or diagnostic with polyostotic fibrous dysplasia (FD). A fibrocartilaginous dysplasia (FCD) commonly occurs in the lower extremities, especially in the proximal femur, leading to disabling deformity of the limb . In fibrocartilaginous dysplasia, the cartilage may develop in only one or in several segments of the affected bones. The appellation fibrocartilaginous dysplasia (FCD) has been used for those cases in which the cartilage is abundant . In the latter situation, extensive deformity of the bone may develop and lead to significant therapeutic problems. Radiologically, FCD has been described as a lucent lesion, with well-to-ill defined borders, usually containing scattered punctate to ring-like annular calcification. The calcification may be so extensive as to mimic an enchondroma or chondrosarcoma. Histologically, FCD differs from conventional FD only by its additional component of cartilage, with the benign-appearing spindle cell stroma and irregular shaped trabeculae of metaplastic woven bone found in both. The origin of the cartilage in FCD is controversial, some believing that it derives from offshoots or rest of the epiphyseal plate that proliferate and grow . Others believe, that it arises by direct stromal metaplasia, or that it develops from both processes. The rare occurrence of FCD in the calvarium and vertebral body , sites lacking an epiphyseal plate, would argue against the latter as the site of origin, at least in some cases. However, the irregularly bordered epiphyseal plates is some cases of FCD, with long columns of cartilage streaming into the adjacent metaphysis, would support this as a site origin for some of the cartilage . None, of the above mentioned clinical entities were compatible with our patient. Generalized osteoporosis associated with numerous osteolytic changes and bands of fibrocartilaginous dysplasia were the main abnormal characteristics observed in our patient.

Clinical report

A-17-year-old-girl was referred to our department for clinical evaluation. She was product of full term uneventful gestation. At birth her growth parameters were around the 50 th percentile. The mother was a 35-year-old gravida 2 abortus 0 married to a 43-year-old- unrelated man. She had no history of serious illnesses, apart from two femoral fractures were recorded at the age of 6 years. No more fractures were recorded thereafter. Her subsequent course of development was within normal limits. Since puberty the girl attained very short stature associated with bilateral tibia vara.

Clinical examination at the age of 17-years showed severe short stature of -3SD, her OFC was around the 50 percentile as well as her weight. No dysmorphic facial features were noted. Musculoskeletal examination showed mild ligamentous laxity of the upper limbs, though restrictions of the joints mobility were observed in her lower limbs. Her upper limbs were of normal development and her spine showed no peculiar deformities with normal trunk development. Her hands and feet were normal. Examination of the lower limbs showed very short lower segment in comparison with a normally developed upper segment. Muscular wasting was a notable feature. In her early life she was investigated for myopathy. Serum creatine kinase and plasma lactate were normal. Electromyography showed minimal changes, and past muscle magnetic resonance imagic (MRI) showed non-specific and non-diagnostic changes. Muscle biopsy and muscle respiratory chain were normal as well. No definite diagnosis has been established since the muscle biopsy and the other investigations were non-compatible with myopathy. Hormonal investigations included thyroid hormones; adrenocorticotropic hormone and growth hormone were negative as well.

Radiographic examination: AP radiograph of the pelvis showed bilateral coxa vara associated with expansile lytic lesion with ground glass matrix was seen bilaterally involving the proximal femora shaft and the greater trochanter with significant deformity seen in the proximal femoral region. Ring-like calcification suggesting cartilage was well appreciated. Note the hypoplastic capital femoral epiphyses and the defective modelling of the neck of the femur. There is a shortage of the femoral neck with pathologic ATD (articular trochanteric distance) of (minus) 7 mm left and (minus) 5 mm right (Fig. 1).

Lateral radiograph of the inferior femora and the super tibiae showed abundant calcification intermixed with areas of osteolytic lesions. Note multiple lucent lesions with bony islands and linear sclerotic changes, which extend from the epiphyses to involve the shafts (Fig. 2).

AP knees and lower femora radiographs showed a combination of osteoporosis, osteolytic islands along the cortices, and fibrocartilaginous changes (Fig. 3).

Lateral skull radiograph showed areas of osteolytic changes along the frontal and temporal bones, and osteolytic like area covering the most of the lambdoid sutures (Fig. 4).

AP radiograph of the thorax showed areas of multiple lucent lesions with bony islands and linear sclerotic changes along the Ribs (Fig. 5). Lateral spine radiograph showed normal vertebral anatomy with no trace of osteogenic lesions (Fig. 6).

Some of the bone lesions were tracer avid on Tc-99m MDP bone scans. Bone lesions showed non-specific increased 99m-Tc MDP. The bone scintigraphy role was helpful in conjunction with radiography to detect polyostotic involvement in different bones.

Discussion

Fibrocartilaginous dysplasia is a variant of fibrous dysplasia showing extensive cartilaginous differentiation (enchondroma-like areas). The amount of cartilage varies from case to case. This has been reported more commonly in polyostotic disease. It is well recognized that FD may contain cartilage, the amount of which, however, is variable. Lichtenstein and Jaffe in their original article on FD were of the opinion that cartilage was an integral part of the dysplastic process . Kyriakos et al. found 54 cases of FD in which cartilaginous differentiation was observed. At times this cartilage is abundant, such cases being designated under the rubric of either “fibrochondrodysplasia” a term introduced by Pelzmann et al. in 1980, or, more frequently as “fibrocartilaginous dysplasia” . Radiologically, FCD is similar to conventional FD with the addition, in most cases, of ring-like (annular) or scattered punctate to flocculent calcifications that may be so extensive as to simulate a primary cartilaginous lesion. In polyostotic FD, the occurrence of lucent columns of uncalcified cartilage may produce a streak-like radiologic pattern that mimics that of enchondromatosis (Ollier’s disease). The abundant cartilage has also occasionally led to a histologic misdiagnosis of chondrosarcoma arising in FD. FCD has no relationship to the abnormality termed focal fibrocartilaginous dysplasia that involves the pes anserinus and causes tibia vara in young children .

Histologically, FCD differs from conventional FD only by its additional component of cartilage, with benign appearing spindle cell stroma and irregularly shaped trabeculae of metaplastic woven bone found in both. The cartilage islands are well circumscribed, round nodules rimmed by a layer of woven or lamellar bone developing by enchondral ossification. At times the large cartilage islands may show increased cellularity, binucleate cells and nuclear atypical which could lead to a misdiagnosis of chondrosarcoma. The cartilaginous component can be massive as to mimic a chondroid neoplasm .

The key to the diagnosis is the identification of the classical areas of FD. Malignant transformation in FCD is a rare entity. Ozaki et al. reported a case of de-differentiated chondrosarcoma arising in a case of Albright’s syndrome, probably arising in a pre-existing FCD.

Idiopathic osteolysis, or “disappearing bone disease”, is an extremely rare condition characterized by the spontaneous onset of rapid destruction and resorption of a single bone or multiple bones. This results in severe deformities, with joint subluxation and instability. Hardegger et al. described the most commonly accepted classification; type 1, hereditary multicentric osteolysis with dominant transmission; type 2, hereditary multicentric osteolysis with recessive transmission, type 3, nonhereditary multicentric osteolysis with nephropathy; type 4, Gorham-Stout syndrome; and type 5, Winchester syndrome defined as a monocentric disease of autosomal recessive inheritance. Gorham disease has been considered as the most common form of idiopathic osteolysis. It may appear in any part of the skeleton and has been described in shoulder, pelvis, proximal femur, skull, and spine. It often involves multiple contiguous bones (ribs and spine, or pelvis, proximal femur, and sacrum). Presenting symptoms may be limb pain or weakness and depend on the site of involvement. The massive osteolysis results from vascular proliferation or angiomatosis within the involved bones and the surrounding soft tissue are characteristic features in connection with Gorham disease. Renal involvement is another clinical entity which is characterized by more severe and occurs more frequently in type 3 of Hardegger classification .

Conclusion

FD may show cartilaginous foci, the amount of which is variable with no bilateral or symmetrical presentation. As observed by many authors, presence of cartilage is an indicator of future progressive bone deformity. The cartilaginous differentiation in FCD can be easily mistaken for a benign or malignant chondroid neoplasm. In this patient and because of logistical reasons we were unable to carry on histological examinations. Our findings however might signify a new variant of FCD with bilateral and symmetrical involvement of the lower limbs and of less degree involvement of the thorax. Neither the spine nor the hands were involved in this pathological process. The overall clinical and radiographic phenotypes of our current patient were not consistent with any previously described conditions of fibrocartilaginous changes. There is another diagnostic possibility, which is, cystic angiomatosis. Of course, the possibility is less likely because of generalized osteopenia and short stature. We might postulate that this patient is another variant of Moog et al. but nevertheless, the wormain bones described by Moog et al. and the cortical lesions are to certain extent different. We confess that there were some limitations in this paper; firstly pre-pubertal images were not available; secondly, the histological examination was not performed because of logistical reasons and for the same reason next generation exome sequencing has not been organized.

Additional information

Funding . There is no source of funding.

Conflicts of interest . The authors declare no conflicts of interest.

Ethical review . The legal guardians of the patient gave informed consent to process and publish personal data.

Acknowledgment . We wish to thank Mr. Hamza Al Kaissi student at the Slovak Medical University, Bratislava for his help in translating the German literature. We also wish to thank the patient’s family for their collaboration and permission to publish the clinical and the radiological data of their daughter.

Ali Al Kaissi

Ludwig Boltzmann Institute of Osteology, Hanusch Hospital, WGKK and AUVA Trauma Centre Meidling, First Medical Department, Hanusch Hospital; Orthopaedic Hospital of Speising, Paediatric Department

MD, MSc, Ludwig-Boltzmann Institute of Osteology at the Hanusch Hospital of WGKK and AUVA Trauma Center Meidling, First Medical Department and Orthopaedic Hospital of Speising, Pediatric Department

Franz Grill

MD, Orthopaedic Hospital of Speising, Paediatric Department

Rudolf Ganger

Orthopaedic Hospital of Speising, Paediatric Department

MD, PhD, Orthopaedic Hospital of Speising, Paediatric Department

Susanne Gerit Kircher

Medizinische Universität, Department für Medizinische Genetik

MD, MSc, Medizinische Universität, Department für Medizinische Genetik

1. Muezzinoglu B, Oztop F. Fibrocartilaginous dysplasia: a variant of fibrous dysplasia. Malays J Pathol. 2001;23(1):35-39.
2. World Health Organization classification of tumors, pathology and genetics of tumors of soft tissue and bone. Ed by C.D.M. Fletcher, K.K. Unni, F. Mertens. Lyon: IARC press; 2002.
3. Harris WH, Dudley HR, Jr, Barry RJ. The natural history of fibrous dysplasia. An orthopaedic, pathological, and roentgenographic study. J Bone Joint Surg Am. 1962;44-A:207-233.
4. Wagoner HA, Steinmetz R, Bethin KE, et al. GNAS mutation detection is related to disease severity in girls with McCune-Albright syndrome and precocious puberty. Pediatr Endocrinol Rev. 2007;4 Suppl 4: 395-400.
5. Vargas-Gonzalez R, Sanchez-Sosa S. Fibrocartilaginous dysplasia (Fibrous dysplasia with extensive cartilaginous differentiation). Pathol Oncol Res. 2006;12(2):111-114. doi: 10.1007/bf02893455 .
6. Lichtenstein L, Jaffe HL. Fibrous dysplasia of bone. A condition affecting one, several or many bones, the graver cases of which may present abnormal pigmentation of skin, premature sexual development, hyperthyroidism or still other extraskeletal abnormalities. Arch Pathol. 1942;33:777-816.
7. Forest M, Tomeno B, Vanel D. Orthopedic surgical pathology: diagnosis of tumors and pseudotumoral lesions of bone and joints. Edinburgh: Churchill Livingstone; 1998.
8. Morioka H, Kamata Y, Nishimoto K, et al. Fibrous Dysplasia with Massive Cartilaginous Differentiation (Fibrocartilaginous Dysplasia) in the Proximal Femur: A Case Report and Review of the Literature. Case Rep Oncol. 2016;9(1):126-133. doi: 10.1159/000443476 .
9. Hermann G, Klein M, Abdelwahab IF, Kenan S. Fibrocartilaginous dysplasia. Skeletal Radiol. 1996;25(5):509-511. doi: 10.1007/s002560050126 .
10. Ishida T, Dorfman HD. Massive chondroid differentiation in fibrous dysplasia of bone (fibrocartilaginous dysplasia). Am J Surg Pathol. 1993;17(9):924-930.
11. Kyriakos M, McDonald DJ, Sundaram M. Fibrous dysplasia with cartilaginous differentiation (“fibrocartilaginous dysplasia”): a review, with an illustrative case followed for 18 years. Skeletal Radiol. 2004;33(1):51-62. doi: 10.1007/s00256-003-0718-x .
12. Pelzmann KS, Nagel DZ, Salyer WR. Case report 114. Skeletal Radiol. 1980;5(2):116-118. doi: 10.1007/bf00347333 .
13. Bhaduri A, Deshpande RB. Fibrocartilagenous mesenchymoma versus fibrocartilagenous dysplasia: are these a single entity? Am J Surg Pathol. 1995;19(12):1447-1448.
14. Ozaki T, Lindner N, Blasius S. Dedifferentiated chondrosarcoma in Albright syndrome. A case report and review of the literature. J Bone Joint Surg Am. 1997;79(10):1545-1551.
15. Hardegger F, Simpson LA, Segmueller G. The syndrome of idiopathic osteolysis. Classification, review, and case report. J Bone Joint Surg Br. 1985;67-B(1):88-93. doi: 10.1302/0301-620x.67b1.3968152 .
16. Al Kaissi A, Scholl-Buergi S, Biedermann R, et al. The diagnosis and management of patients with idiopathic osteolysis. Pediatr Rheumatol. 2011;9(1):31. doi: 10.1186/1546-0096-9-31 .
17. Moog U, Maroteaux P, Schrander-Stumpel CT, et al. Two sibs with an unusual pattern of skeletal malformations resembling osteogenesis imperfecta: a new type of skeletal dysplasia? J Med Genet. 1999;36(11):856-858. doi: 10.1136/jmg.36.11.856 .

Supplementary files

Supplementary Files		Action
1.	Fig. 1. AP radiograph of the pelvis showed bilateral coxa vara associated with expansile lytic lesion with ground glass matrix was seen bilaterally involving the proximal femora shaft and the greater trochanter with significant deformity seen in the proximal femoral region. Ring-like calcification suggesting cartilage was well appreciated. Note the hypoplastic capital femoral epiphyses and the defective modelling of the neck of the femur. There is a shortage of the femoral neck with pathologic ATD (articular trochanteric distance) of (minus) 7 mm left and (minus) 5 mm right	(93KB)
2.	Fig. 2. Lateral radiograph of the inferior femora and the super tibiae showed abundant calcification intermixed with areas of osteolytic lesions. Note multiple lucent lesions with bony islands and linear sclerotic changes, which extend from the epiphyses to involve the shafts	(102KB)
3.	Fig. 3. AP knees and lower femora radiographs showed a combination of osteoporosis, osteolytic islands along the cortices, and fibrocartilaginous changes	(111KB)
4.	Fig. 4. Lateral skull radiograph showed areas of osteolytic changes along the frontal and temporal bones, and osteolytic like area covering the most of the lambdoid sutures	(90KB)
5.	Fig. 5. AP radiograph of the thorax showed areas of multiple lucent lesions with bony islands and linear sclerotic changes along the Ribs	(92KB)
6.	Fig. 6. Lateral spine radiograph showed normal vertebral anatomy with no trace of osteogenic lesions	(63KB)

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Вальгусная и варусная деформация

Нормальное положение ноги соответствует условной линии, проведенной через первый промежуток между пальцами стопы, середину колена и тазобедренный сустав. Отклонение от этой линии считается деформацией (нарушением нормального расположения, искривлением), которая может быть варусной и вальгусной.

При варусной деформации (О-образной) средняя часть голени зрительно отклоняется кнаружи, при вальгусной деформации (Х-образной) голень смещается вовнутрь, ноги напоминают букву Х.

Шейка бедра

Вальгусная деформация шейки бедра характеризуется изменением шеечно-диафизарного угла, его увеличением. Чаще всего сочетается с вальгусной деформацией голеней и плоско-вальгусной деформацией стоп. В большей части случаев это заболевание является врожденной патологией, обусловленной дисплазией тазобедренного сустава , но также может развиться в результате травмы или поражения нервной системы. Может привести к развитию коксартроза (повреждения тазобедренного сустава).

Ноги

Отклонение оси ноги, при котором зрительно определяется расстояние между внутренними лодыжками около 5 см, колени плотно сжаты.

Вальгусная деформация ног появляется в детском возрасте в результате преждевременного позволения младенцу стоять, долгого пребывания в положении стоя (в манеже), нарушения ползания. Это обусловлено недостаточной силой мышц и связок, и повышенной нагрузкой на них. К значимым причинам данной патологии можно отнести рахит , дисплазию тазобедренных суставов, травмы коленей. Основные изменения поначалу затрагивают коленные суставы, происходит некоторое их переразгибание, появление плоско-вальгусного плоскостопия. Ребенок жалуется на усталость ног, просится на руки, отмечает боль в ногах при длительном хождении. При несимметричном искривлении ног есть риск развития сколиоза (искривления позвоночника).

Голеностопный сустав

Вальгусная деформация голеностопного сустава характеризуется смещением пятки кнаружи и заваливанием самой стопы вовнутрь. Зачастую приводит к развитию плоско-вальгусного плоскостопия.

Стопа

Плоско-вальгусная деформация стопы (плоскостопие) является наиболее распространённым типом вальгусной деформации стопы. Оно характеризуется изменением направления оси стопы, и уменьшением ее сводов. Чаще всего встречается в детском возрасте.

Основные причины:

• врожденное нарушение;
• травматическое плоскостопие при переломе кости, поражении голеностопного сустава, разрыве связок;
• статическое плоскостопие из-за увеличенной нагрузки на суставы в результате излишнего веса и др.;
• рахитическое плоскостопие;
• паралитическое плоскостопие, как осложнение остеомиелита .

Вальгусная деформация первого пальца стопы (Hallux valgus)

При вальгусной деформации большого пальца стопы происходит изменение плюснефалангового сустава, в результате чего большой палец смещается вовнутрь. При этом также нарушается положение остальных пальцев.

Возможные причины деформации большого пальца стопы

Среди причин вальгусной деформации большого пальца стопы:

• эндокринные изменения;
• генетическая предрасположенность;

При этой патологии наблюдается слабость связочного и мышечного аппарата стопы. Деформацию и артроз сустава первого пальца обуславливает повышенная и неравномерная нагрузка на передний отдел стопы, что усугубляется ношением обуви с узким носом и/или на высоком каблуке.

Симптомы

Проявлениями этого заболевания являются появление "косточки" в области измененного сустава, изменение положения и формы остальных пальцев. Это сопровождается болью в суставе и стопе, быстрой утомляемостью ног. В области "шишки" наблюдается покраснение, небольшой отек .

Степени тяжести деформации:
1. Отклонение большого пальца кнаружи до 15 o .
2. Отклонение большого пальца от 15 до 20 o .
3. Отклонение большого пальца от 20 до 30 o .
4. Отклонение большого пальца более 30 o .

При 3 и 4 степени деформации возможно развитие осложнений, таких как:

• молоткообразное искривление пальцев;
• болезненные натоптыши и мозоли , склонные к воспалению;
• боль при ходьбе;

Искривлению пальца предшествует неудобство ношения обуви и появление боли при ходьбе. Из-за деформации сустава происходит изменение стопы, появление возвышения посередине, где легко образуются болезненные мозоли и натоптыши. Второй палец стопы также изменяется, принимает форму молотка, на нем тоже образуется мозоль.

Подобные симптомы могут встречаться и при некоторых других заболеваниях: деформирующий остеоартроз , артрит, подагра . Чтобы узнать причину появления "шишки" и болей, необходимо обратиться за консультацией к ортопеду . После осмотра врач назначит вам рентгенологическое обследование (снимок стопы в трех проекциях) и плантографию.

В результате дальнейшего развития патологического процесса при нелеченной вальгусной деформации у многих пациентов развивается хронический бурсит (воспаление околосуставной сумки) и болезнь Дейчлендера (изменение структуры костей плюсны).

Лечение

Плоскостопие

Лечение плоскостопия – это длительный и трудоемкий процесс. При этом необходимо постоянное ношение ортопедической обуви с жестким задником, специальных ортопедических стелек (лучше изготовленных на заказ), проведение регулярных курсов массажа и лечебной физкультуры.

Лечение вальгусной деформации большого пальца стопы

Консервативное лечение
К нехирургическим методам лечения вальгусной деформации относят ношение ортопедических супинаторов и ночных шин, стелек, межпальцевых прокладок, физиотерапевтическое лечение, лечебная гимнастика для пальцев ног и стопы. Для уменьшения воспаления применяют внутрисуставное введение дипроспана , гидрокортизона (гормональных препаратов).

Консервативное лечение не приводит к полному выздоровлению, используется только на ранних стадиях, и в качестве предоперационной подготовки.

Хирургическое лечение
Существует большое количество (более 100) методов хирургического лечения вальгусной деформации. Основные из них представлены ниже:

• Экзостэктомия (иссечение некоторой части головки плюсневой кости).
• Остеотомия, или удаление части фаланги пальца или плюсневой кости.
• Создание состояния неподвижности сустава большого пальца стопы (артродез).
• Восстановление связок вокруг плюснефалангового сустава большого пальца стопы, и их сопоставление.
• Артропластика резекционная, или резекция (удаление) части плюснефалангового сустава со стороны плюсневой кости.
• Замена пораженного сустава на имплант.

Однако следует учесть, что у части пациентов наблюдается повторное образование "косточки". В послеоперационном периоде пациенты вынуждены длительное время ограничивать физическую нагрузку на стопу. Это создает некоторые неудобства.

В настоящее время используют менее травматичные методы хирургического лечения вальгусной деформации, при которых значительно сокращается период послеоперационной реабилитации.

Реабилитация после операции

На второй день после операции разрешено только двигать пальцами. Ходить, не наступая на оперированную область, можно через 10 дней. Нагрузку на всю стопу можно давать только через месяц после лечения. Через полгода при благополучном течении послеоперационного периода разрешено заниматься спортом с нагрузкой на ноги, и носить обувь на каблуках.

Эффективным методом для облегчения реабилитации после оперативного лечения вальгусной деформации считается ударно-волновая терапия, действие которой направлено на улучшение кровообращения в тканях, а также на уменьшение отека и боли в месте операции.

Обувь

При вальгусной деформации первого пальца стопы обувь должна быть мягкой, с широким носом и на низком каблуке (до 4 см).

При плоско-вальгусной деформации стопы необходимо носить новую обувь с высоким и жестким задником, на 3 см выше пятки, с плотным и высоким супинатором.

Ортопедические стельки

Для коррекции деформации стопы используются различные виды стелек и полустелек. Лучше всего для этого подходят стельки, изготовленные по индивидуальному заказу. С их помощью снижается нагрузка на суставы ног, улучшается кровообращение стопы, снижается чувство усталости в ногах.

Иногда стельки тяжело уместить в обуви, особенно стандартные. Поэтому с целью коррекции патологических нарушений в стопе можно использовать полустельки – укороченный вариант обычной стельки (без переднего отдела).

В некоторых нетяжелых случаях ортопед может разрешить ношение ортопедических подпяточников.

Массаж при вальгусной деформации стопы

1. Курс массажа составляет от 10 до 20 процедур, с интервалом около 1 месяца. Массаж затрагивает не только голени и стопы, но также спину и бедра, т.к. немаловажное значение имеет состояние всего мышечного аппарата, принимающего участие в движении.
2. Начинать следует с области поясницы. Движения - поглаживающие и растирающие, от центра кнаружи.
3. Далее следует перейти на область ягодиц, где используется круговое поглаживание, растирание и разминание, поколачивание и поглаживание.
4. По задней поверхности бедра производят интенсивное растирание от коленного сустава вверх по бедру, рубление и поглаживание.
5. На голени следует проводить массаж по-разному, на внутренней и наружной поверхности. Все приемы (растирание, разминание) внутри проводятся интенсивно, а снаружи – мягко. Это позволяет стимулировать внутренние мышцы и расслабить наружные, что приводит к правильной установке стопы.

Вальгусная деформация стопы у детей

Вальгусная деформация стопы у детей представлена в основном плоско-вальгусным плоскостопием. При этом наблюдается отклонение пятки кнаружи, появление боли при длительной ходьбе и повышенная усталость. При своевременно начатом и регулярно проводимом лечении можно добиться полного восстановления состояния стопы. Для установления степени нарушений и определения методов лечения необходима консультация ортопеда.

Лечение

Для лечения вальгусной деформации ног у ребенка следует уделить внимание позе маленького пациента: в положении стоя ноги должны быть сомкнуты - это снижает нагрузку на суставы и стопу. Длительность прогулок следует ограничить. Хорошо влияет на установку ног:

• плавание;
• езда на велосипеде;
• ходьба босиком (особенно по песку, траве и гальке);
• игра в футбол;
• занятия на шведской стенке;
• лазание по лестнице.

Для коррекции установки ног следует носить ортопедическую обувь с высоким жестким задником или стельки. Правильно их подобрать вам поможет врач-ортопед. Обувь должна хорошо сидеть на ноге. Нельзя носить обувь, уже бывшую в употреблении. Дома можно ходить без обуви.

Массаж как нельзя лучше влияет на процесс выздоровления. Проводить его нужно регулярными курсами. Очень важна и лечебная физкультура, упражнения должны проводиться ежедневно. Лучше это представить в виде игры, чтобы ребенок с удовольствием их выполнял. Из упражнений следует отметить поднимание мелких предметов и сминание полотенца пальцами ноги, перекатывание палочки стопой, вставание из позы "по-турецки".

При неэффективности проводимого лечения прибегают к хирургической операции. С этой целью проводят варизирующую остеотомию. В ходе операции из кости (при вальгусной деформации голени - это бедро) выпиливается клин. Кость соединяется с помощью винтов. После операции используются аппараты для внешней фиксации кости, остеосинтез по методу Илизарова.

Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.

Варусная деформация шейки бедренной кости - в основе лежит укорочение шейки и уменьшение шеечно-диафизарного угла. Проявляется ограничением отведения и ротации бедра в тазобедренном суставе, поясничным лордозом и утиной походкой. Рентгенологически различают следующие деформации: врожденную изолированную, детскую, юношескую и симптоматическую. Врожденная варусная деформация встречается редко.

У новорожденного определяется укорочение конечности, большой вертел бедра располагается высоко. При отсутствии ядер окостенения поставить диагноз трудно. Когда наступает окостенение, тогда обнаруживаются согнутая шейка и укорочение диафиза бедра. Дистальный конец бедра приведен. Эпифизарная ростковая зона располагается вертикально, головка бедра смещается книзу и кзади, вертлужная впадипа уплощается, большой вертел клювовидно перестроен и стоит высоко.

При детской варусной деформации , которая развивается в возрасте до 3-5 лет, в нижнемедиальном отделе шейки бедренной кости латерально от зоны росткового хряща формируется трехгранный костный фрагмент, образуя с верхней вертикальной зоной просветления в области головки и шейки картину, подобную перевернутой букве «У». Ход щели обычно извилист, костные края зазубренные, неровные, немного склерозированные.

В дальнейшем щель расширяется до 10-12 мм, шейка укорачивается, головка отстает в развитии, смещается каудально и приближается к диафизу бедра, большой вертел располагается на 4-5 см выше верхнего края вертлужной впадины.

Юношеская варусная деформация характеризуется изменениями в ростковой зоне, а не в костной части шейки, как при детской форме. В ранней стадии энхондральная зона роста расширяется, разрыхляется за счет рассасывания костной ткани. В дальнейшем головка бедра начинает медленно и постепенно сползать вниз, кнутри и кзади, т. е. развивается эпифизиолиз головки бедренной кости.
Симптоматическая варусная деформация вызывается патологическим процессом шейки бедра или верхнего его метадиафиза.

Вальгусная деформация проксимального конца бедра - деформация, противоположная варусной. Бывает врожденной и приобретенной. Если в норме шеечно-диафизарный угол колеблется в пределах 115-140°, то при вальгусной деформации он может приблизиться к 180°, тогда ось диафиза бедра служит прямым продолжением оси шейки.

Врожденный вывих бедра - популяционная частота 0,2-0,5%. Составляет 3% ортопедических заболеваний. Частота дисплазии тазобедренного сустава - 16 случаев на 1000 рождений. Вывих бывает односторонним и в 20-25% случаев двусторонним. В основе возникновения вывиха лежит дисплазия тазобедренного сустава, касающаяся всех его компонентов: вертлужной впадины (гипоплазия, уплощение), головки бедра (гипоплазия, замедление оссификации), нервно-мышечного аппарата (аномалии развития).

При врожденном подвывихе вертлужная впадина недоразвита, головка занимает эксцентрическое положение. Затем развивается врожденный вывих. Основные клинические признаки: симптом соскальзывания - симптом Маркса (симптом неустойчивости, щелчка), ограничение отведения бедра, асимметрия ягодичных складок, укорочение нижней конечности, а с началом хождения ребенка - нарушение походки.

Основные рентгенологические симптомы : при отсутствии ядер окостенения вертикальная линия, проходящая через верхненаружный выступ вертлужной впадины, пересекает внутренний край так называемого клюва бедра, который отстоит от седалищной кости больше, чем на здоровой стороне; показатель вертлужной впадины (ацетабулярный индекс) доходит до 35-40°; характерны уступообразная линия Менар - Шентона и прерывистая линия Кальве; расстояние от наиболее выступающей проксимальной поверхности бедра до линии Хильгенрейнера (ацетабулярная линия, соединяющая оба У-образных хряща) меньше 1 см.

При наличии ядер окостенения , кроме этих симптомов, выявляются следующие: линия Хильгенрейнера пересекает головку или расположена ниже ее; окостенение на стороне вывиха задерживается, точка окостенения головки меньше, седалищно-лонный синхондроз открыт более широко, на стороне вывиха атрофия костей, деформация головки, укорочение и утолщение шейки бедра, антеторсия шейки. Горизонталь, проведенная по нижнему краю шейки бедра, проходит выше так называемой слезинки, или запятой Келера, характерен симптом Майковой-Строгановой - «фигура полумесяца» накладывается на медиальный контур шейки бедра и др.

В основе деформации шейки бедренных костей лежит уменьшение шеечно-диафизарного угла и укорочение шейки. Основными проявлениями являются утиная походка, поясничный лордоз, ограничение ротации и отведения бедра в тазобедренном суставе. бывает симптоматической, юношеской и детской, врожденной изолированной, которая встречается достаточно редко.

При врожденной изолированной деформации шейки у новорожденного наблюдается высокое расположение большого вертела бедра и укорочение конечности. Отсутствие ядер окостенения затрудняет постановку диагноза. После наступления окостенения обнаруживаются укорочение диафиза бедра, согнутая шейка, приведение дистального конца бедра. Большой вертел стоит высоко и перестроен клювовидно, вертлужная впадина уплощается, головка бедра смещается кзади и книзу, эпифизарная ростковая зона расположена вертикально.

В возрасте трех-пяти лет развивается детская варусная деформация, которая проявляется формированием трехгранного костного фрагмента в нижнем медиальном отделе шейки бедра. При этом в области шейки и головки образуются просветления. Костные края у щели неровные, зазубренные, немного склерозированные, ход щели извилист. Со временем щель может расширяться до десяти-двенадцати миллиметров, развитие головки отстает, она каудально смещается, приближаясь к диафизу бедра, шейка укорачивается.

Для юношеской варусной деформации шейки характерны изменения в ростковой зоне. Энхондральная зона роста в ранней стадии расширяется, из-за рассасывания костной ткани разрыхляется. Постепенно и медленно головка бедра сползает вниз, кнутри и кзади. Происходит развитие эпифизиолиза головки бедренной кости. Патологические процессы в верхнем метадиафизе или шейке бедра вызывают симптоматическую варусную деформацию. Противоположная варусной деформации — вальгусная деформация, которая может быть приобретенной и врожденной.

Среди ортопедических заболеваний врожденный вывих бедра составляет три процента, а дисплазия тазобедренного сустава возникает в шестнадцати случаях на тысячу рождений. Вывих бедра может быть односторонним и двусторонним. Причиной вывиха является дисплазия тазобедренного сустава, которая касается всех компонентов сустава: уплощение и гипоплазия вертлужной впадины; замедление оссификации и гипоплазия головки бедренных костей ; аномалии развития нервно-мышечного аппарата.

Головка находится в эксцентрическом положении, а вертлужная впадина недоразвита при врожденном подвывихе. В дальнейшем происходит развитие врожденного вывиха, основными клиническими признаками которого являются: укорочение нижней конечности, асимметрия ягодичных складок, ограничение отведения бедра, симптом соскальзывания, нарушение походки (когда ребенок начинает ходить). Основными рентгенологическими симптомами являются: вертикальная линия (если отсутствуют ядра окостенения), которая проходит через наружный верхний выступ вертлужной впадины, пересекая внутренний край бедра. При этом характерно наличие прерывистой линии Кальве и уступообразной линии Менар - Шентона. Кроме этих симптомов наблюдаются антеторсия шейки, утолщение и укорочение шейки бедра, деформация головки, атрофия костей на стороне вывиха и др.